5
Сен
Болезнь Педжета — это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди.Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания — 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета — редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.
Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета — раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета — опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.
В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.
Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».
В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.
Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.
Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета — рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному — это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.
Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.
Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.
У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить «шишки» в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола — это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.
Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:
— только в области сосково-ареолярного комплекса;
— изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
— только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.
Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).
Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.
Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска — это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).
Автор
Директор ООО «Клиника МАММЭ».
Заведующий кафедрой онкологии КМИ, кандидат медицинских наук, врач первой категории.
Сертифицирован по следующим специальностям:
онкология
пластическая хирургия
общая хирургия
Более 2 000 успешно проведенных операций.
Профессиональный стаж: 10 лет.
